Malattie rare, Torracca (Apacs): “Primo farmaco per Egpa una rivoluzione nella cura”

(Adnkronos) - "L'Egpa è una malattia rara, per tanti versi ultra rara, che ha avuto un'accelerazione nelle prospettive di cura e di diagnosi, negli ultimi anni, a seguito dello sviluppo di alcuni farmaci. L'approvazione del primo farmaco indicato per la patologia, 2 anni fa, ha cambiato molto le prospettive dei pazienti rispetto a quello che poteva essere prima, quando sono stata diagnosticata io, 10 anni fa, quando sostanzialmente l'unica terapia era quella con corticosteroidi per bocca, per anni e ad alte dosi. Oggi il paziente sta sicuramente molto meglio di quanto non stesse 10 anni fa". Lo ha detto Francesca R. Torracca, presidente Apacs (Associazione pazienti sindrome di Churg Strauss o Egpa), all'Adnkronos Salute, a 24 mesi dall'arrivo di mepolizumab nella cura della granulomatosi eosinofila con poliangioite, nota anche come sindrome di Churg Strauss, che coinvolge i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. "L'avvento dei nuovi farmaci, quindi la possibilità di non prendere più il cortisone a vita, come era un tempo - osserva Torracca - fa sì che la qualità di vita, proprio in termini di salute percepita, di possibilità di svolgere attività quotidiane e di effetti collaterali, sia totalmente cambiata. Anche il rapporto con i medici è cambiato. Come associazione abbiamo visto, da parte dei medici, specie nelle nuove generazioni, la volontà di creare con il paziente un'alleanza che favorisce una relazione di fiducia che facilita tutto il processo di cura e anche l’aderenza terapeutica, quindi il successo" del trattamento. "La cosa più difficile, ancora adesso, è la diagnosi - sottolinea Torracca - La malattia, infatti, esordisce con dei sintomi che sono comuni a molte altre patologie respiratorie come asma e poliposi nasale, che sono spesso delle comorbidità. Un'effettiva diagnosi, soprattutto in passato, arrivava in seguito alla manifestazione vasculitica vera e propria, e quindi con un danno d'organo, a volte permanente, che portava il paziente ad essere ricoverato in urgenza. La terapia con i nuovi farmaci permette un percorso meno traumatico di un tempo", ma purtroppo ancora "molte diagnosi arrivano tardi - rimarca - mentre a fare la differenza sul controllo dei sintomi e qualità di vita è il trattamento che si riceve" nel "lasso di tempo che intercorre tra la comparsa dei primi sintomi e la manifestazione vasculitica".  Anche il momento della diagnosi è complesso. "Da un lato c'è una sensazione di sollievo nel dare un nome e cognome alla condizione che per mesi, per anni, ti ha fatto stare male - riflette la presidente Apacs - Dall'altro c'è l'impatto di fronte alla notizia che sia una malattia cronica che è rara e che fino a qualche anno fa, digitando su 'dottor Google', dava 5 anni di vita, cosa che non era vera neanche anni fa, per fortuna. Adesso, grazie al lavoro dei medici, dell'associazione", della ricerca "delle case farmaceutiche, c'è molta più informazione. Questo però non cambia l'approccio individuale" con l'Egpa "e per questo la nostra associazione offre annualmente dei percorsi di coaching di gruppo, per affrontare un po' quello che è il problema psicologico legato alla patologia". Oggi, come associazione "stiamo lavorando anche per il riconoscimento dell'invalidità civile, perché la patologia - spiega Torracca - non ha un codice proprio di invalidità: la malattia è attualmente valutata, in percentuale, a quella più affine, che è l'asma e che non tiene conto della maggiore complessità dell'Egpa. La patologia ha comunque un suo codice di esenzione e negli ultimi anni si sono sviluppati, in diverse regioni, dei Pdta, il percorso di diagnosi, di terapia e di cura dei pazienti con Egpa. E' stato fatto un enorme passo avanti - sottolinea - anche grazie alla nostra associazione che, essendo l'unica, da quanto sappiamo, non solo in Italia, ma anche in Europa ad occuparsi esclusivamente di Egpa, ha fatto un grande lavoro istituzionale con la comunità scientifica, con i medici, creando una rete che ha poi fornito un supporto sul territorio coprendo praticamente tutte le regioni italiane, a sostegno dei pazienti". [email protected] (Web Info)