Medicina, identikit pazienti con disturbi ipofisi, al Gemelli ambulatorio specializzato

(Adnkronos) - Di tutte le ghiandole endocrine del nostro organismo, forse è la meno conosciuta. Eppure l'ipofisi ha un ruolo importantissimo, da 'direttore d'orchestra', regolando il funzionamento di tutte le altre ghiandole endocrine e producendo un ventaglio di ormoni importantissimi per il buon funzionamento di tutto l'organismo. Ma anche l'ipofisi può ammalarsi. Per tracciare l'identikit dei pazienti con disturbi dell'ipofisi, al Policlinico Gemelli di Roma è attivo un ambulatorio specializzato in malattie ipotalamo-ipofisarie, diretto da Alfredo Pontecorvi, ordinario di Endocrinologia all'Università Cattolica del Sacro Cuore e direttore della Uoc di Endocrinologia e Diabetologia di Fondazione Policlinico universitario Gemelli Irccs. E di segnali che indicano un malfunzionamento di qualche parte dell'ipofisi si è parlato di recente in occasione della IX edizione del congresso 'Ipofisi: percorsi diagnostici terapeutici. I centri d'eccellenza e il territorio', (responsabili scientifici Laura de Marinis e Antonio Bianchi, ricercatore della Cattolica ed endocrinologo del Gemelli), tenutosi al campus Gemelli. L'evento rientra nell'ambito delle attività didattiche del master universitario di II livello in 'Diagnosi e terapia delle patologie ipotalamo-ipofisarie' diretto da Pontecorvi.  Il primo campanello d'allarme di un problema dell'ipofisi può essere il mal di testa, spiegano dal Gemelli. Se in questa minuscola ghiandola endocrina (è grande appena 1 cm), adagiata su una 'sella' ossea (la sella turcica dell'osso sfenoide) alla base del cervello, a causa di un processo occupante spazio al suo interno o nelle immediate vicinanze si verifica un aumento di volume, ciò può indurre uno stiramento delle meningi che la ricoprono (una porzione della dura madre detta 'diaframma sellare', che copre a 'ombrello' l'ipofisi ed è riccamente innervato) e quindi l'insorgenza di una cefalea persistente al centro della testa. "In caso di cefalea cronica, spesso il medico consiglia di effettuare una risonanza magnetica dalla quale possono emergere delle lesioni, noduli, neoformazioni che vengono descritti come 'incidentalomi ipofisari', che devono portare il paziente all'ambulatorio di neuro-endocrinologia", raccomanda Pontecorvi. "Un altro disturbo da valorizzare - illustra lo specialista - sono le alterazioni dei movimenti degli occhi e lo sdoppiamento della vista (diplopia); questi possono essere dovuti alla compressione o alla dislocazione di alcuni nervi cranici che controllano i movimenti degli occhi, dovuta a una lesione sellare (i nervi oculo-motori (III), trocleari (IV) e abducens (VI), oltre al nervo ottico (II) che si incrocia nel chiasma ottico subito sopra l'ipofisi). Un altro segno, per fortuna più raro, è la rino-liquorrea (il gocciolare del liquor o liquido cefalo-rachidiano, attraverso il naso) che si verifica quando una lesione sellare erode il pavimento della sella turcica e mette in comunicazione il cervello con le cavità nasali. Infine, un frequente disturbo 'rivelatore' di un problema all'ipofisi può essere la mancanza di ciclo nelle donne oppure un disturbo della sfera sessuale nell'uomo, e l'infertilità", descrive Pontecorvi. "Di fronte al sospetto di una patologia ipofisaria - prosegue Bianchi - il neuroendocrinologo cercherà segni e sintomi di ipofunzione (dovuti alla compressione delle cellule sane dell'ipofisi) o di iperfunzione, dovuta negli adenomi più comuni a un'eccessiva produzione di Gh (acromegalia o gigantismo), di prolattina, di Acth (malattia di Cushing)".  L'acromegalia è una malattia che 'cambia i connotati' dei pazienti, dettaglia la nota. Sono interessati 4 settori del volto: le bozze frontali, le arcate zigomatiche, la piramide nasale (il naso si allarga e si ingrandisce) e compare il prognatismo (mento sporgente), mentre compare uno spazio tra i due incisivi superiori (diastasi). In caso di dubbio, spesso l'endocrinologo chiede una foto vecchia o della patente, e chiede anche se c'è stato un accrescimento delle estremità (se il paziente ha dovuto far allargare la fede o comprare scarpe di 2-3 numeri più grandi).  Le prolattinomi sono adenomi che producono prolattina, un ormone che agisce sulle ghiandole mammarie facendo produrre e secernere liquido lattescente (galattorrea, mono o bilaterale, spontanea o provocata); le pazienti presentano tipicamente oligo-amenorrea (scomparsa del ciclo mestruale). Bisogna sempre escludere una causa farmacologica: molti farmaci possono dare incremento della prolattina (alcuni anti-psicotici e anti-depressivi, gli oppiacei, farmaci anti-emetici, antipertensivi come verapamil e metil-Dopa, eccetera). La malattia di Cushing è dovuta a un adenoma producente Acth. Il paziente ha una tipica faccia 'a luna piena' (facies lunaris), rubiconda perché l'eccesso di cortisolo provoca un aumento di volume delle gote e aumenta la visibilità dei capillari sottocutanei; il paziente può avere un diradamento dei capelli, l'insorgenza di acne e di ipertricosi del volto (dovuto a un aumento degli androgeni surrenalici). E' presente tipicamente obesità centrale con addome talvolta molto prominente e un'ipotrofia dei muscoli delle braccia e delle gambe. E' presente fragilità capillare, facilità a fare ecchimosi, iperglicemia, la comparsa o il peggioramento dell'ipertensione arteriosa. "L'asse più colpito nelle forme 'ipo', carenziali, è il cosiddetto asse gonadotropo, le cellule che producono Fsh e Lh, le due gonadotropine che stimolano ovaie e testicoli - precisa Bianchi - Ma anche la presenza di un eccesso di prolattina, Gh o Acth può peggiorare il ritmo circadiano di Lh e Fsh, responsabile anche del normale ritmo delle mestruazioni. L'endocrinologo dunque indagherà un calo della libido o un deficit erettile nei maschi o la presenza di oligo-amenorrea nelle donne. Un altro asse spesso colpito ipotalamo-ipofisi-tiroide, causa di ipotiroidismo secondario (o terziario); i pazienti lamentano fatica, difficoltà di concentrazione, intolleranza al freddo, stipsi, un aumento della caduta dei capelli, una certa ritenzione idrica. Anche l'ipocortico-surrenalismo secondario, indotto da una disfunzione dell'asse ipofisi-surrene, può dare facile affaticamento, debolezza muscolare, talvolta ipotensione e inappetenza". [email protected] (Web Info)