Malattie rare del polmone, al Policlinico di Modena 350 nuovi pazienti all’anno

MODENA - Sabato 19 settembre, la Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’Azienda Ospedaliero – Universitaria di Modena, diretta dal prof. Enrico Clini, ha partecipato all’iniziativa “Il Cestino della Ricerca” organizzata in tutta Italia da Coldiretti che a Modena si è svolta al Mercato Campagna Amica della Ghirlandina. L’iniziativa prevede che i cittadini possono scegliere un cestito di prodotti agricoli e, attraverso il proprio contributo, partecipare direttamente alla campagna di ricerca sulle malattie polmonari attraverso le associazioni dei pazienti coinvolte. L’iniziativa è stata l’occasione per accendere i riflettori sulle patologie rare del polmone che al Policlinico di Modena può contare su un ambulatorio e percorsi consolidati da tempo, dei quali è Responsabile la dottoressa Stefania Cerri.

“Le malattie rare del polmone – spiega il prof. Enrico Clini – sono un gruppo eterogeneo di affezioni che per cause varie e con meccanismi che portano a deposizione di materiale amorfo (collagene) determinano un progressivo “irrigidimento” strutturale dei polmoni con progressiva perdita della funzione respiratoria e ovvie gravi conseguenze. Fra queste malattie la forma idiopatica (IPF), che ha una prevalenza fra 1-5 casi ogni 10.000 cittadini, rappresenta la più temuta per le scarse possibilità di cura, avendo oggi a disposizione farmaci che sono solo in grado di rallentare ma non impedire il decorso”.

L’Azienda Ospedaliero - Universitaria di Modena vanta una pluriennale esperienza a supporto di queste patologie, avendo seguito centinaia di pazienti, anche provenienti da fuori provincia, nell’ambulatorio MaRP che è attivo dall’anno 2007. Il termine interstiziopatie polmonari o fibrosi polmonari comprende circa 200 entità nosologiche differenti, che complessivamente presentano un’incidenza annuale di circa 30-40 casi per 100000 abitanti. Tra queste la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è certamente la patologia più frequente e gravata dalla peggiore prognosi. Delle altre fibrosi polmonari, circa il 30% possono avere un andamento progressivo simile a quello della IPF. Presso l'Ambulatorio MaRP dell'AOU di Modena vediamo circa 300-350 nuovi pazienti all'anno e abbiamo oltre 500 pazienti in follow-up. Inoltre, il Policlinico gestisce attivamente circa 150 pazienti con diagnosi di IPF. Una volta completato l'iter diagnostico, la terapia varia in funzione della diagnosi.

“I pazienti con IPF o affetti da interstiziopatia polmonare fibrosante con fenotipo progressivo vengono trattati con terapia antifibrotica – spiega la dottoressa Cerri - Per quanto riguarda le terapie antifibrotiche esistono due farmaci approvati per il trattamento della IPF (pirfenidone e nintedanib, utilizzabili solo in monoterapia), mentre un solo farmaco (nintedanib) ha l'indicazione anche nel trattamento delle fibrosi progressive. Esiste un terzo farmaco (nerandomilast, utilizzabile anche in combinazione con uno degli altri antifibrotici), che ha già ricevuto l'approvazione della Commissione EU per il trattamento della IPF e delle fibrosi progressive, la cui approvazione in Italia è attesa per il prossimo anno. La collaborazione dei Centri di ricerca con le associazioni pazienti è fondamentale ai fini di rappresentare i bisogni delle persone che convivono con queste patologie, sostenere la ricerca, favorire la diagnosi precoce e promuovere il confronto con istituzioni, professionisti e sistema sanitario. Oltre all'attività clinica, il nostro centro si caratterizza per una vocazione alla ricerca clinica e traslazionale sulle malattie rare polmonari e in particolare sulla fibrosi polmonare idiopatica. In particolare, il Laboratorio di Pneumologia Sperimentale diretto dal Prof. Clini è impegnato in progetti di ricerca volti a chiarire la biologia dei fibroblasti polmonari di pazienti affetti da IPF, a studiare la risposta alle attuali terapie e a identificare possibili marcatori di diagnosi e di prognosi”.

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