Neoplasia rara dell’endocrino, a Baggiovara trattata una rara sindrome su un paziente di 46 anni

MODENA - Nelle scorse settimane all’ospedale civile di Baggiovara è stato effettuato con successo un intervento chirurgico di straordinaria complessità su un paziente quarantaseienne, di nazionalità cinese e residente a Modena, affetto da neoplasia endocrina multipla di tipo 2A (MEN2A), una rara patologia genetica che coinvolge più ghiandole endocrine. L’intervento è stato effettuato dall’equipe composta dalla dott.ssa Micaela Piccoli, direttrice della Chirurgia Generale, d’Urgenza e Nuove Tecnologie, dott.ssa Barbara Mullineris, responsabile Unità Semplice di Chirurgia Endocrina, e dal dottor Giacomo Bettelli, anestesista rianimatore della struttura diretta dalla dottoressa Lesley De Pietri. Con loro il personale infermieristico del Blocco Operatorio dell’Ospedale di Baggiovara, coordinato dal dottor Umberto Filippi. Il paziente era stato centralizzato dall’Endocrinologia dell’ospedale di Carpi all’ospedale di Baggiovara, che è l’hub provinciale per questo tipo di intervento. L’intervento è stato effettuato con approccio robotico che ha consentito di combinare surrenectomia bilaterale con preservazione parziale a destra e tiroidectomia totale con svuotamento linfonodale centrale e laterocervicale monolaterale destro del collo nello stesso tempo operatorio. Il decorso post-operatorio regolare e la dimissione in settima giornata confermano l’efficacia e la sicurezza del percorso. Grazie all’approccio robotico è stato possibile salvaguardare una parte del surrene. L’intervento rappresenta un importante traguardo nella gestione integrata delle neoplasie endocrine rare e conferma il ruolo dell’Ospedale di Baggiovara come centro di riferimento per la chirurgia endocrina. Si è trattato del primo intervento di questo tipo svolto a Modena. Si tratta di una metodica effettuata in pochi centri di endocrinochirurgia di alta specializzazione. 

La Neoplasia Endocrina Multipla di tipo 2A (MEN2A) è una patologia rara ed ereditaria da mutazioni attivanti del gene RET, localizzato sul cromosoma 10, che codifica per un recettore (chiamato tirosin-chinasico). La MEN2A è, di solito, caratterizzata dalla presenza di un carcinoma midollare della tiroide (CMT) che in alcuni casi si accompagna a un Feocromocitoma, spesso maligno, delle cellule cromaffini della midollare del surrene, in questo caso bilaterale. Infine, di solito è presente un Iperparatiroidismo primitivo, dovuto a iperplasia o adenoma delle paratiroidi, con conseguente ipercalcemia, in questo caso assente.  La Neoplasia Endocrina Multipla di tipo 2° colpisce ha un’incidenza stimata di circa 1 caso su 30.000–50.000 individui. La Chirurgia Generale, d’urgenza e Nuove Tecnologie esegue circa 30 surrenectomie robotiche all’anno, 200 tiroidectomie/anno di cui il 15% robotiche e oltre 80 paratiroidectomie /anno tutte mini-invasive.

“L’intervento, eseguito in maniera completa e precoce, consente di ridurre significativamente il rischio di progressione tumorale e di complicanze correlate al feocromocitoma, garantendo una sopravvivenza a lungo termine elevata: nei pazienti con MEN2A trattati tempesti-vamente, la probabilità di sopravvivenza a 10 anni supera il 90% - ha spiegato la dottoressa Micaela Piccoli, direttrice della Chirurgia, generale, d’Urgenza e Nuove Tecnologie - La procedura, di elevata complessità tecnica e clinica, ha previsto una surrenectomia bilaterale robotica, con preservazione parziale della ghiandola destra resa possibile dalla precisione del sistema robotico, seguita da una tiroidectomia totale con linfadenectomia del compartimento centrale e laterocervicale monolaterale destro. L’intervento è stato condotto in un’unica seduta operatoria, con una durata complessiva di 6 ore. La sequenza degli interventi è stata cruciale: si sono trattati prima i feo-cromocitomi (per stabilizzare il quadro ormonale) e poi si è eseguita la tiroidectomia con linfa-denectomia. Questo richiede un’elevata competenza anestesiologica prima, durante e dopo l’intervento”.

“Il rischio principale in questo tipo di intervento – ha ricordato la dott.ssa Lesley De Pietri, direttrice del Servizio di Anestesia e Rianimazione dell’Ospedale Civile di Baggiovara - in assenza di un’adeguata gestione terapeutica, è rappresentato dalla crisi surrenalica acuta (Addisoniana), emergenza endocrina caratterizzata da ipotensione, ipoglicemia e squilibri elettrolitici potenzialmente letali. La gestione anestesiologica peri-operatoria richiede quindi un’attenzione marcata alla gestione dei fluidi, dell’emodinamica intraoperatoria e dell’omeostasi metabolica. Nel caso specifico, l’utilizzo della chirurgia robot-assistita ha permesso di eseguire una surrenectomia parziale a destra, preservando una porzione funzionale di corteccia surrenalica. Ciò rappresenta un approccio chirurgico di grande rilevanza clinica, poiché può ridurre o evitare la necessità di terapia sostitutiva permanente, migliorando la qualità di vita del paziente e minimizzando i rischi endocrini a lungo termine”

“La pianificazione preoperatoria multidisciplinare, che ha coinvolto specialisti in chirurgia endocrina, anestesia, endocrinologia in particolare la collega dottoressa Francesca Piccinini (Endocrinologia AUSL Modena), genetica e terapia intensiva, ha consentito di definire il percorso terapeutico più appropriato, minimizzando il rischio chirurgico e ottimizzando la gestione perioperatoria” ha affermato la dott.ssa Barbara Mullineris.

Il decorso postoperatorio è stato regolare: il paziente è stato monitorato in terapia intensiva per al-cune ore e dimesso in settima giornata, in buone condizioni generali e con stabilità clinica.

“L’utilizzo del sistema robotico ha permesso di eseguire una surrenectomia bilaterale con preserva-zione funzionale parziale, garantendo massima precisione e riducendo al minimo l’invasività” - ha concluso Micaela Piccoli - Questo caso rappresenta un importante esempio di come la chirurgia robotica possa ampliare le possibilità terapeutiche anche in patologie endocrine rare e complesse.”

“Questo caso rappresenta un importante traguardo clinico e tecnologico nella gestione integrata delle MEN2A. L’adozione di un approccio multidisciplinare e interaziendale ha consentito di pianificare e realizzare un intervento complesso con elevati standard di sicurezza e precisione” afferma il dott. Giampaolo Papi, direttore UOC Endocrinologia AUSL Modena.

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